男子心臟發(fā)病7次，與死亡擦肩而過，這種遺傳疾病有點(diǎn)兇

眾所周知

人的心臟一旦出現(xiàn)問題

必須要在短時間內(nèi)急救

胸外按壓、人工呼吸、電除顫

該上的急救手段都要上

近日有一位患者

在短時間內(nèi)

出現(xiàn)多次心律失常

醫(yī)護(hù)人員成功施救

硬生生把他從死亡線上拉了回來

“無主病人”昏迷休克

“那天的值班恐怕我會一生難忘，室速-休克-除顫，我都記不清搶救了幾次！”說起那天晚上的急救場景，心內(nèi)科張亞梅副主任醫(yī)師還歷歷在目。

傍晚6點(diǎn)，張醫(yī)師的值班手機(jī)緊急響起：“心內(nèi)科！急診搶救室有個46歲的男性病人，心率200次/分，請求會診！”

張醫(yī)師邊接電話邊飛速跑向搶救室，趕到患者監(jiān)護(hù)床邊，此時護(hù)士已經(jīng)貼上了除顫電極，胺碘酮針靜脈推注。患者意識逐漸模糊，再測血壓僅有70/40mmHg，馬上進(jìn)行心臟電除顫，除顫成功后患者暫時脫險。

病情危重，再發(fā)惡性心律失常概率極高，張醫(yī)師建議馬上將患者收住入院。但患者是由120送來的，沒有陪同，家屬也聯(lián)系不上，怎么辦？

救人要緊！張醫(yī)師馬上匯報(bào)總值班后，開通綠色通道，為患者辦理了住院。

室速-休克-除顫，醫(yī)護(hù)連續(xù)搶救多次

此時患者的肌鈣蛋白達(dá)到10.96ng/ml（高于正常值），結(jié)合心電圖，不能排除急性心肌梗死，需要行急診冠脈造影排除?；颊唏R上被安排進(jìn)導(dǎo)管室，由心內(nèi)科王興主任醫(yī)師和吳梁安副主任行急診冠脈造影，提示冠脈未見明顯狹窄，急性心肌梗死被排除。

從接診到住院期間，醫(yī)護(hù)忙前忙后，張醫(yī)師叮囑：”要謹(jǐn)防惡性心律失常，關(guān)注尿量，輸液速度及出入量！”。

▲圖為患者室速、心源性休克、除顫成功心電圖

剛過了0點(diǎn)，心電監(jiān)護(hù)突然報(bào)警，患者室速（室性心動過速）發(fā)作，3分鐘后再發(fā)休克，馬上予以除顫。

10分鐘后患者又發(fā)室速，再次除顫成功，直到半夜1點(diǎn)，患者又反復(fù)出現(xiàn)2次休克，醫(yī)護(hù)人員都把他從死亡線上拉了回來。

一直到病情暫時穩(wěn)定，張醫(yī)師都沒有離開病床半步。

致心律失常型右室心肌病

第二天，借助警方的幫助聯(lián)系到了患者家屬，醫(yī)生電話告知病情及風(fēng)險后，家屬急忙從福建趕至蕭山。

經(jīng)過半個月的精心治療，患者的病情有了明顯好轉(zhuǎn)，結(jié)合相關(guān)檢查結(jié)果及家屬病史，最終診斷為“致心律失常型右室心肌病（ARVC）”

致心律失常型右室心肌?。ˋRVC）亦稱致心律失常右室發(fā)育不良（ARVD）。特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換，起初為區(qū)域性，逐漸呈全心彌漫性受累，有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累，主要累及RV前壁漏部、心尖部及后下壁，三者構(gòu)成了所謂的“發(fā)育不良三角”。

致心律失常型右室心肌病常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳。臨床表現(xiàn)為惡性心律失常、右心擴(kuò)大，容易引起猝死。多見于20至40歲的青壯年男性，是年輕人較常見的猝死原因之一。

植入埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器

致心律失常型右室心肌病的治療方法包括藥物治療、導(dǎo)管射頻消融術(shù)、埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）、心臟移植。結(jié)合該患者的臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查結(jié)果，心內(nèi)科專家經(jīng)過討論后建議做心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器植入術(shù)。

不久后，浙江蕭山醫(yī)院副院長、心內(nèi)科主任郭明，心內(nèi)科王興主任醫(yī)師和張亞梅副主任醫(yī)師在局部麻醉下，成功為患者植入心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。植入后1小時，患者再發(fā)短陣室速兩次（急診入院至此，患者心臟發(fā)病7次），剛植入的埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器起了作用，超速抑制成功，患者又與“死神”擦肩而過。

▲圖為王興主任醫(yī)師術(shù)后查房

據(jù)悉，浙江蕭山醫(yī)院心內(nèi)科自2006年建院后，便開展相關(guān)心臟起搏器植入術(shù)，目前可成熟開展單腔及雙腔、ICD、CRTD及LBBP起搏，并對起搏器術(shù)后患者提供專業(yè)的管理，保障心臟起搏器更安全有效及合理地工作，讓患者心跳無憂。